Элапраза - инструкция по применению

Содержание

Версия для печати

Международное наименование

Идурсульфаза (Idursulfase)

Групповая принадлежность

Ферментное средство

Описание действующего вещества (МНН)

Идурсульфаза

Лекарственная форма

Концентрат для приготовления раствора для инфузий

Фармакологическое действие

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) – Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточной активностью в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.

Идурсульфаза обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с маннозо-6-фосфатными-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму кумулирующих гликозаминогликанов.

Показания

Синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Противопоказания

Гиперчувствительность, женщины репродуктивного возраста.

Побочные действия

Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата: кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, повышение АД. По мере продолжения лечения их частота развития снижалась.

Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10).

Со стороны нервной системы: очень часто – головная боль; часто – головокружение, тремор.

Со стороны органов чувств: часто – усиление слезотечения.

Со стороны ССС: очень часто – повышение АД; часто – снижение АД, , цианоз, аритмия (серьезное нежелательное явление), эмболия легочной артерии (серьезное нежелательное явление).

Со стороны дыхательной системы: часто – бронхоспазм, кашель, свистящее дыхание, тахипноэ, одышка.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто – диспепсия; часто – боль в области живота, тошнота, диарея, отек языка.

Со стороны кожных покровов: очень часто – крапивница, сыпь, зуд; часто – эритема, экзема.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: очень часто – боль в области грудной клетки; часто – артралгия.

Прочие: очень часто – лихорадка, припухлость в области инфузии; часто – отек лица, периферический отек.

У 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0.5 мг/кг еженедельно или через неделю, отмечены серьёзные нежелательные реакции: у 4 больных (на фоне одной или нескольких инфузий) развилась гипоксия, из которых 3-м пациентам с ХОБЛ (2-м ранее проводилась трахеотомия) потребовалась терапия кислородом.

Наиболее тяжелая реакция (кратковременные судороги) развилась на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания.

У больного с менее тяжелым основным заболеванием, неблагоприятная реакция разрешилась после прекращения введения ЛС.

Эти реакции не возобновлялись после замедления скорости вливания и проведения предварительной подготовки (низкие дозы ГКС или антигистаминных ЛС, ингаляция бета-адреностимуляторов).

У больного с ранее выявленной кардиопатией были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и эмболия легочной артерии.

При введении идурсульфазы вырабатываются антитела к IgG, а также к IgM и IgA. Общая частота развития нейтрализующих антител составляет 10%. У пациентов, имевших антитела к IgG и IgM вероятность развития инфузионных реакций и др. нежелательных явлений выше. Общая частота нежелательных явлений, связанных с инфузией, уменьшается с течением времени, несмотря на содержание антител.

Постмаркетинговый опыт: анафилактические реакции.

Применение и дозировка

В/в, под контролем врача или др. медицинского работника, имеющего опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа, в течение 3 ч в дозе 0.5 мг/кг 1 раз в неделю (при отсутствии реакций на инфузию время введения можно постепенно уменьшить до 1 ч).

Особые указания

У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией: сыпь, зуд, крапивница, лихорадка, головная боль, повышение АД, "приливы".

Эти реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих ЛС, низких доз ГКС (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-адреностимуляторов. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.

При ОРЗ с повышением температуры тела введение идурсульфазы следует отложить.

Для больных, использующих кислородотерапию, необходимо иметь дополнительный запас кислорода на случай развития нежелательной реакции.

У некоторых пациентов наблюдалось развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций. Отсроченные анафилактические реакции наблюдались через 24 ч после развития первоначальной реакции. Необходимо немедленно прекратить введение, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение.

Взаимодействие

По результатам исследований метаболизма в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с ЛС, которые метаболизируются с участием системы цитохрома Р450.

Пульс медицины


Отзывов о лекарстве Элапраза: 0






Нам важно ваше мнение, напишите свой комментарий


17 и 3 (антиспам защита)



(только цифры 0-99)





Следующее лекарство: Реплагал

Предыдущее лекарство: Пиона экстракт сухой

© 2011-2017 База таблеток - инструкции, отзывы и аналоги
Обратная связь.