Церезим - инструкция по применению

Содержание

Версия для печати

Международное наименование

Имиглуцераза (Imiglucerase)

Групповая принадлежность

Средство лечения болезни Гоше

Описание действующего вещества (МНН)

Имиглуцераза

Лекарственная форма

Порошок для приготовления раствора для внутривенного введения

Фармакологическое действие

Средство лечения болезни Гоше, характеризующейся функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз.
Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).
После в/в введений в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Показания

Болезнь Гоше I типа (для длительной ферментозаместительной терапии у больных с подтвержденным диагнозом, имеющим клинически значимые проявления данного заболевания: анемия после исключения др. ее причин, тромбоцитопения; патологические изменения костей после исключения др. причин, таких как дефицит витамина D; гепато- или спленомегалия).

Противопоказания

Гиперчувствительность.C осторожностью. Беременность, период лактации, детский возраст.

Побочные действия

Редко (10-16%) - тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, "приливы" крови к лицу.
Аллергические реакции (развиваются у 3% больных вскоре после введения препарата) - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.
Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Применение и дозировка

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозировка должна быть индивидуальной для каждого больного и основана на всесторонней оценке клинических проявлений болезни.
В/в капельно (в течение 1-2 ч), в разведении 0.9% раствором NaCl до 100-200 мл. Скорость введения - 1 ЕД/кг/мин. Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптоматики со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы.
Применение дозы в 2.5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптоматику со стороны костной системы.
Оптимальная частота введения препарата - 1 раз в 2 нед. Контрольное обследование больных рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес. Дозу рекомендуется изменять (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.
Правила приготовления раствора. Содержимое каждого флакона растворяют в 10.2 мл воды для инъекций. В результате растворения образуется раствор объемом 10.6 мл. Восстановленный раствор содержит 20 (40) ЕД имиглуцеразы в 1 мл (pH 6.1). Затем приготовленный раствор разводят в 0.9% растворе NaCl до общего объема 100-200 мл.
Готовый раствор рекомендуется ввести больному в течение 3 ч после приготовления. Раствор сохраняет свою химическую стабильность в течение 24 ч при хранении при температуре 2-8 град.С в защищенном от света месте. Степень микробного загрязнения зависит от степени асептичности процедуры приготовления раствора.
Для того чтобы уменьшить потери препарата в результате неполного использования содержимого флакона, следует исходить из того, что разовые дозы могут быть разными, но количество препарата, введенное за месяц, должно соответствовать расчетному.
Не используются флаконы с примесью посторонних частиц и с измененным цветом. Не допускается отсроченное использование раствора. Флаконы с неиспользованным приготовленным раствором должны быть уничтожены.

Особые указания

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглуцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.
Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект).
Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.
Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии).
Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).
Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться).
У больных, имеющих антитела к имиглуцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

Взаимодействие

Фармацевтически несовместим с др. ЛС.




Отзывов о лекарстве Церезим: 0





Нам важно ваше мнение, напишите свой комментарий


17 и 3 (антиспам защита)



(только цифры 0-99)





Следующее лекарство: Церетек

Предыдущее лекарство: Цередаза


© 2011-2016 База таблеток - инструкции по применению лекарств, отзывы и аналоги к ним.
Обратная связь.